Болезнь Меньера является достаточно редкой патологией, которая характеризуется приступами рецидивирующего головокружения системного характера, зачастую в сочетании с кохлеарными симптомами, её встречаемость равна порядка 20-200 случаев на 100000 населения (что даже меньше головокружения при мигрени, достигающего 1000 случаев на сто тысяч населения), однако зачастую имеет место гипердиагностика данного заболевания.
Различий по частоте среди лиц различного пола нет. Заболевание начинается в 30-50 лет, до двадцати или после 70 лет дебют болезни Меньера крайне редок. Прослеживается наследственная предрасположенность, приблизительно каждый десятый указывает на семейный анамнез.
Информация для врачей. Код диагноза по классификации МКБ-10 H81.0, согласно данному шифру, относится к ЛОР-патологии.
Содержание:
Причины
Если сказать простым и доступным для обывателя языком — однозначных представлений о причинах заболевания нет. Механизмы развития достаточно сложны и представляют собой совокупность ряда факторов.
Если же углубляться в нюансы, то перед тем как говорить о причинах и патогенезе заболевания, следует обратить внимание на ассоциированное с болезнью Меньера состояние – эндолимфатический гидропс – расширение пространства эндолимфы улитки и лабиринта. Данная эндолимфатическая водянка иногда имеет место сама по себе, а также может быть вторичной, например, развиваясь после травмы внутреннего уха, метаболических расстройств, инфекции и т.д. Только наличие идиопатического состояния имеет место при болезни, в иных случаях идет речь о синдроме Меньера, несмотря на очень схожую клиническую картину. Это является главным различием между этими терминами.
Эндолимфатический гидропс обнаруживается практически у всех пациентов с болезнью Меньера, при проведении патоморфологического исследования. При этом причины остаются не ясными, как не ясны и механизмы, которые приводят к имеющемуся симптомокомлексы, пароксизмальности состояния и прогрессировании. При этом сама водянка улитки может быть связана и с увеличением, и с уменьшением резорбции жидкости. Имеется гипотеза о наличии обструктивного процесса в протоках или мешке (придатки пространства для эндолимфы лабиринта и улитки). Данная теория находила свое подтверждение у морских свинок, после проведение эксперимента, при этом водянка не формировалась в тех же условиях у обезьян. Имеются также данные о нарушении ионного обмена.
Объяснение же рецидивирующих причин, как принято считать, заключается в разрыве мембран, отгораживающих эндолимфу от перилимфы и изменении концентрации калия и нарушении из-за этого работы волосковых клеток. При этом быстрое восстановление разрыва мембраны приводит к нормализациии содержания ионов. Также выдвигается гипотеза, что волосковые клетки банально «сдавливаются» повышенным давлением эндолимфы лабиринта.
Симптомы и диагностика
Основными проявлениями болезни Меньера являются приступы системного головокружения, которое сопровождается снижением слуха, наличием кохлеарных симптомов (низкочастотный шум в ухе, ощущение заложенности уха). Головокружение быстро достигает максимума, может сопровождаться тошнотой вплоть до рвоты, потоотделением, неустойчивостью при ходьбе, иногда возникает диарея (в тяжелых случаях). Часто любое движение усугубляет страдания больного. Приступ длится до нескольких часов, однако ряд симптомов (например, неустойчивость), могут сохраняться до нескольких суток после приступа. В начале приступа возникает нистагм возбуждения, направленный в сторону поврежденного лабиринта, который далее меняется на нистагм угнетения, который направлен в другую сторону и сохраняется несколько часов. Далее возможно развития нистагма восстановления (направление такое же, что и у нистагма возбуждения).
В начале заболевания головокружение или нарушение слуха может возникать изолированно, спустя 2-3 года после дебюта наблюдают все симптомы в совокупности. Это помогает в случае длительно рецидивирующего головокружения, когда диагноз болезнь Меньера маловероятен.
Частота приступов может быть совершенно разной (от 2 раз в неделю до 1 раза в год). Изначально после приступа нарушения слуха непредсказуемо меняются. При аудиометрии как раз-таки флюктуации нарушения слуха на низкие частоты позволяет уточнить и поставить диагноз. В поздних стадиях снижается слух на весь спектр частот, также как становится постоянным и выраженным шум в ушах. Через 10-15 лет (конечные стадии) головокружение проходит, при этом сохраняются постоянные нарушения равновесия (легко и умеренно выраженные), тугоухость (не до глухоты) и шум на пораженной стороне. При этом важно знать, что двустороннее наличие симптомов отмечается примерно у 40% пациентов с болезнью Меньера. Вовлечение же второго уха может наступить на любом этапе заболевания.
Внезапные падения без головокружения и потери сознания (отолтические катастрофы Тумаркина) могут осложнять течение заболевания. При этом пациент отмечает, что его некая сила толкает, после падения же они достаточно легко встают. Иногда на фоне болезни Меньера (по данным некоторых авторов) может развиться ДППГ.
Для постановки диагноза важно четко собрать жалобы, анамнез, выявить характерные вестибулярные и кохлеарные симптомы. Аудиометрия важна для подтверждения снижения слуха на низкие частоты и вариация симптомов в ранних стадиях. Иногда используются электрокохлеографию. Однако данный метод не оптимален, часты ложноотрицательные результаты. Слуховые вызванные потенциалы остаются в норме. Калорическая проба в половине случаев выявляет одностороннюю гипофункцию лабиринта на пораженной стороне, но в 20% – на противоположной. Более специфична вариация ответов при повторяющихся калорических пробах, что имеет место у 40% людей. МРТ не показывает каких-либо изменений со стороны головного мозга, и проводится в обязательном порядке лишь в сомнительных случаях (подозрение на опухоль, постоянное прогрессирование и т.п.), при двустороннем процессе важно исключить сифилис внутреннего уха и аутоиммунные поражения.
Болезнь Меньера должна быть дифференцирована от водянки лабиринта после травмы, лабиринтитах различного генеза. Также следует подходить к полноценной дифференциальной диагностике с вестибулярной мигренью. Также важно исключить ТИА, перилимфатическую фистулу, сифилитическое поражение, невриному слухового нерва, отосклероз.
Лечение
Не имеется методов лечения, которые предотвращают прогрессирование заболевания при болезни Меньера. Симптоматическое лечение включает назначение лекарственных средств, психологической коррекции, оперативные методики. Как показывает практика положительные эффекты дают препараты бетагистина (Бетасерк, Вестибо, Тагиста и т.д.), некоторые специфические мочегонные препараты (бензофлуазид, Диакарб). Некоторые врачи считают важной низкосолевую диету, хотя данных о достоверной эффективности не получено. При приступе можно прибегать к вестибулолитикам, симптоматическим средствам. Важно объяснить пациенту, что не затронутое ухо, чаще остается таковым, тогда как коррекция слуха возможна при помощи слухового аппарата. Повышенная тревожность в силу наличия диагноза может потребовать коррекцию тревоги (и вероятного психогенного головокружения) антидепрессантами, противотревожными препаратами. Важно помнить о плохой сочетаемости ряда противотревожных средств с препаратами с действующим веществом бетагистина гидрохлорид, поэтому курсы лечения должны быть раздельными.
Оценка эффективности проводится не ранее, чем через 2-3 месяца терапии. Качественным и объективным методом оценки эффекта от лечения является ведение дневника самочувствия, в которых стоит указывать частоту, длительность, выраженность головокружения и других проявлений. Следует учитывать, что лечение не дает предотвратить прогрессирование снижения слуха.
При выраженных, частых приступах, а также неэффективности консервативного лечения возможно оперативное вмешательство. Чаще всего прибегают к рассечению вестибулярного нерва, при котором у 90% пациентов возможно достижения ремиссии симптомов головокружения, не влияя при этом на слуховую функцию. Менее инвазивное вмешательство – введение ототоксичного антибиотика – гентамицина в среднее ухо. Данный препарат можно вводить даже в амбулаторной практике, действует он преимущественно на вестибулярные волосковые клетки, что позволяет сохранять слух у большинства пациентов. Вмешательство на эндолимфатический мешок сомнительно, исследования не показывают статистически значимую эффективность на сегодняшний день.
Прогноз
Общий прогноз неблагоприятный для выздоровления и благоприятен для жизни. Заболевание неизлечимо, несмотря на вероятность развития ремиссии, никто не застрахован от обострения процесса. Однозначно эффективной, патогенетически обоснованной терапии или идеального оперативного вмешательства не существует. Болезнь Меньера приводит к выраженной тугоухости и стойким нарушениям равновесия на конечных этапах (пусть и в легкой степени).
Видеоматериал автора
Источники литературы
Абдулина О.В., Парфенов В.А. Вестибулярное головокружение в неотложной неврологии. // Клиническая геронтология. 2005. 11. (8). 15-18.
Алексеева Н.С. Головокружение. Отоневрологические аспекты. Москва: МедПресс-информ, 2014. 184 с.
Аптикеева Н.В., Долгов А.М. Вестибулярное головокружение и атаксия в неотложной неврологии. // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013. (4). 34–38.
Вейс Г. Головокружение// Неврология. Под ред. М. Самуэльса. // М.: Практика, 1997 – С. 9-120
Веселаго О.В. Алгоритмы диагностики и лечения головокружения. // Русский медицинский журнал. 2012. 20. (10). 489-492.
Гусев Е.И, Никифоров А.С., Камчатнов П.Р. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. Москва: ГЭОТАР Медиа, 2014. 1038 с.
Замерград М.В. Головокружение: роль сосудистых факторов. // Эффективная фармакотерапия. 2013. (45). 34-38.
Замерград М.В., Парфенов В.А., Яхно Н.Н. и др. Диагностика системного головокружения в амбулаторной практике. // Неврологический журнал. 2014. 19. (2). 23-29.
Замерград М.В. Пять принципов вестибулярной реабилитации. // Эффективная фармакотерапия. 2017. (1). 4-9.
Исакова Е.В., Романова М.В., Котов С.В. Дифференциальная диагностика симптома «головокружения» у больных с церебральным инсультом. // Русский медицинский журнал. 2014. 22. (16). 1200-1205.
Левин О.С., Штульман Д.Р. Неврология: справочник практического врача. Москва: Медпресс-информ, 2013. 1016 с.
Тардова И.М. Базилярная мигрень: клинические особенности и дифференциальный диагноз. // Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2014. 114. (2). 4-8.
Штульман Д.Р. Головокружение и нарушение равновесия // Болезни нервной системы / Под ред. Н.Н. Яхно. // Москва: Медицина, 2005. С. 125-130.
Bisdorff A, Bosser G, Gueguen R, Perrin P. The epidemiology of vertigo, dizziness, and unsteadiness and its links to co-morbidities. // Front Neurol. 2013. 22. (4). 29.
Brandt T. Phobic postural vertigo. // Neurology. 1996. 46. (6). 1515-1519.
Brandt T. Vertigo. Its Multisensory Syndromes. London: Springer, 2000. 503 p.
Brandt T., Dieterich M. Vertigo and dizziness: common complains. London: Springer, 2004. 208 p.
