Отосклероз

Отосклероз (иное название патологии отоспонгиоз) представляет собой поражение костной составляющей лабиринта внутреннего уха, в результате чего развивается анкилоз стремени, кондуктивная тугоухость или кондуктивная форма отосклероза, расстройство работы звуковоспринимающего аппарата внутреннего уха и обусловленная им нейросенсорная тугоухость или, иначе, кохлеарный отосклероз. При сочетании обоих факторов в развитии проявлений отосклероза говорят о смешанном отосклеротическом поражении.

По современным статистическим данным отосклероз встречается с частотой до 1 %, при этом имеет место яркое преобладание женского пола над мужским, соотношении заболевших составляет 4 к 1. Дебют заболевания, как правило. приходится на 25-35 лет, при этом чаще заболевание развивается медленно, начало поражения с одной стороны. В большинстве случаев (до 90-95%) присоединяется и второе ухо, однако данный процесс может занять продолжительное время (порой до нескольких лет). Беременность зачастую резко ухудшает течение заболевания, при этом первая беременность вызывает ухудшение у трети пациенток, а вторая и третья более чем в половине случаев и больше.


отосклероз

Содержание:

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение

Причины

Однозначные причины развития заболевания неизвестны. Наиболее распространены три теории. Наиболее вероятная среди них –наследственная, т.к. заболевание часто приобретает семейный характер, часто имеют место генетические дефекты. Большое значение придается также резкому ухудшению у беременных женщин, особенно в совокупности с фактом распространенности этого заболевания, прежде всего, среди женщин. Поэтому нельзя исключить связь отосклероза с различными эндокринными изменениями (в частности со стороны щитовидной и паращитовидных желез) которым больше подвержены женщины и которые резко меняются при физиологических гормональных сдвигах во время беременности.

Имеется теория и об инфекционном агенте, который может запускать отосклероз у лиц генетически к нему предрасположенных. В частности, таким агентом может являться корь.

Есть ряд мнений о роли акустических травм хронического характера: работа в шумных цехах, проживание в «загрязненных» шумом районах, о роли хронических нарушений кровообращения в костной капсуле лабиринта, о роли предрасположенности к кальцинозу хряща и т.д.

Патогенез отосклероза чуть более ясен. Особенность костной капсулы лабиринта – первичное ее окостенение в процессе эмбриогенеза, при этом вторичной оссификации (как это происходит в обычных костях) не происходит. При этом при отосклерозе запускаются процессы повторного окостенения и образуется вторично оссифицированная кость, вначале незрелая спонгиозная (богатая сосудами), в активную фазу заболевания, далее идет образование «зрелой» костной ткани. При этом очаги образование такой костной ткани имеют тенденцию к множественности, в половине случаев участок отосклероза имеет место в области окна преддверия, в трети случаев – в капсуле улитки, в шестой части случаев – в полукружных каналах. Очаг склерозирования в преддверии приводит к переходу процесса на стремечко, с развитием его неподвижности, в результате чего нарушается звукопроводящая функция среднего уха и развивается кондуктивная тугоухость. При локализации очагов отосклероза в лестнице лабиринта, нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что приводит к нейросенсорной тугоухости по своим характеристикам.

Симптомы

Симптомы отосклероза несколько различаются в зависимости от формы заболевания. Классифицировать отосклероз можно на три основные формы: кондуктивный, кохлеарный и смешанный.

При кондуктивной форме отосклероза происходит нарушение только проведения звука, при этом при исследовании (аудиограмма) определяется увеличение порога воздушность звуковой проводимости, костное проведение практически нормальное. Прогностически наиболее благоприятный тип заболевания, при котором хирургические вмешательства дают часто полноценный (полное восстановление слуха) и стойкий эффект.

Кохлеарная форма отосклероза характеризуется значительным нарушением функции восприятия звука. Регистрирующийся при аудиограмме порог костного проведения превышает 40 дБ. Хирургическое лечение с этим типом заболевания не приводит к адекватному восстановлению слуха (требуемому для общения), возможно лишь восстановить уровень костного проведения (и то, не всегда адекватно).

Смешанная форма отосклероза проявляется снижением слуха за счет нарушений звуковосприятия в сочетании с расстройствами звукопроведения. Аудиограмма обнаруживает повышение порогов и костного, и воздушного проведения. Хирургическое лечение данного типа отосклероза восстанавливает слух только до уровня костного проведения.

Также классифицировать можно заболевания по темпам развития: медленный (большая часть случаев, около 70%), скачкообразный (когда темп прогрессирования идет скачкам около 20%), быстрый (неуклонное быстрое прогрессирование, десятая часть всех случаев).

Также выделяют три периода отосклероза: начальные проявления, выраженные клинические проявления, терминальный период.

Очень часто отосклероз развивается на первых этапах бессимптомно, данный период можно зафиксировать лишь гистологически. При этом уже происходят перестройки в костной ткани лабиринта, незначительные снижение слуха по аудиограммы можно определить 2-3 года, клинически человек не ощущает ухудшений. Очень редко отосклероз быстро прогрессирует с самого начала и приводит сразу же к развитию нейросенсорным нарушениям.

Тугоухость при отосклерозе является главным симптомом, при этом она, как правило, развивается постепенно, характерно изначально снижение восприятия низких тонов, при этом восприятие высокой тональности сохранено или даже повышено. Часто отмечается феномен, что пациент не воспринимает мужскую речь, но женщин или детей слышит хорошо. Также может наблюдаться паракузис Виллиса (временное и мнимое улучшение слуха при нахождении в обстановке с высоким уровнем фонового шума). Обусловлен данный феномен тем, что в шумной обстановке собеседник старается говорить громче, чтобы преодолеть шумовой фон. Также очень характерным для отосклероза является паракузис Вебера – ухудшается слух при передаче в улитку звуков, идущих по тканям тела пациента (во время ходьбы, пережевывания пищи).

По прошествии времени слух снижается на все частоты. При этом на стадии выраженных нарушений утрачивается восприятие шепотной речи, понимание обычной речи крайне затруднено. Тугоухость при этом никогда не способна на регресс. Прогрессирование же может провоцироваться эндокринными сдвигами при беременности и родах, менструальных нарушениях, а также общим переутомлением. Также следует помнить о том, что абсолютная глухота при отосклерозе не наступает, хотя возможно достижения третье степени тугоухости.

Шум в ушах имеет место в 4 из 5 случаев отосклероза. Выраженность шума при этом не пропорциональна имеющейся тугоухости. Шум при отосклерозе больше напоминает шелест листвы или так называемый «белый шум». Считается, что шум развивается в силу метаболических и дисциркуляторных нарушений в лабиринте и улитке.

Болевые ощущения в ухе имеют место при обострениях отосклеротического процесса. По своему характеру боль распирающая, чаще локализуется в области сосцевидного отростка. Чаще всего, после развития выраженной боли наступает резкое снижение слуха.

Головокружение при отосклерозе отмечается достаточно редко. По характеру оно системное, чаще имеет преходящий характер, интенсивность его, как правило, незначительная. При выраженных головокружениях и прогрессирующей тугоухости следует заподозрить другую причину, как пример, специфическое инфекционное поражение лабиринта (сифилис).

Астено-невротические симптомы вызываются непосредственно снижением слуха и ухудшением качества жизни. Чаще данные явления наблюдаются у пациентов с наличием значимого шума в пораженном ухе.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется врачами ЛОР-профиля. Дифференциальная диагностика проводится с серной пробкой, опухолевыми поражениями среднего уха, болезнью Меньера, лабиринтитами, адгезивным и гнойным средним отитом, анкилозом стремени при системных поражениях.

Объективно проводят отоскопическое исследование, позволяющее выявить совокупность симптомов, названную триадой Холмгрена (по описавшему их автору): сухость и атрофию кожи слухового прохода, отсутствие ушной серы, снижение чувствительности кожи на раздражении. Барабанная перепонка обычно интактна.

Аудиометрия позволяет выявить наличие при отосклерозе снижения восприятия шепота. Камертональные пробы показывают нормальную или повышенную костную проводимость, а также снижение проведение по воздуху. Показатели пороговой аудиометрии различаются в зависимости от той или иной формы заболевания. Также дополнительно можно провести акустическую импедансометрию, а также исследование на восприятие ультразвука, снижение которого отмечается при кохлеарном неврите, при отосклерозе же ультразвук воспринимается нормально.

Проведение исследований на сохранность вестибулярной функции (стабилометрия, вестибулометрия) у большинства пациентов указывает гипорефлексию, у 10-17% гиперрефлексию. В пятой части всех случаев отосклероз не сопровождается вестибулярными нарушениями. При наличии симптома головокружения важна консультация вестибулолога и отоневролога.

Важно проведение прицельной МСКТ черепа и лабиринта, позволяющая визуализировать отосклеротические очаги. Иногда их можно определить по прицельной краниографии.

Лечение

Консервативного лечения отосклероза не существует на данный момент и находится лишь на стадиях разработок. В настоящее время используются хирургические методики лечения, которые корректируют механизм передачи звука со слуховых косточек среднего уха на перилимфу улитки и лабиринта. Операция показана при снижении костной проводимости не ниже 25 децибел и воздушной до 50 децибел. Однако оперативные методики противопоказаны в активной стадии заболевания, при которой снижение слуха прогрессирует.

Наиболее часто применяется три методики: стапедопластика, мобилизация стремени, фенестрация лабиринта. Стапедопластика представляет собой имплантацию протеза стремечка, при этом стапедэктомия может как производиться, так и не осуществляться, в зависимости от ситуации. Если стапдэктомия не производится, то фиксация протеза к наковальне осуществляется через проделанное в основании стремени отверстие. Протез изготовливается из костной или хрящевой ткани пациента, титана, керамики или тефлона. Стапедопластику выполняет на ухе. Которое слышит хуже производится на том ухе, которое хуже слышит. При положительном эффекте от проведенного вмешательства второе ухо оперируют не ранее чем через полгода. Мобилизация стремени направлена на освобождение стремени от костных сращений, которые его обездвиживают, фенестрация лабиринта приводит к созданию искусственного окна в стенке преддверия лабиринта. Последние два типа вмешательств редко приводят к стойким эффектам. Улучшение слуха после них может сохраняется несколько лет, но далее происходит повторное (и быстрое) прогрессирование снижения слуха.

Стапедопластика у 70-80 % пациентов приводит к стабильному улучшению, однако методика является сугубо симптоматической и не избавляет челлвека от отосклеротических процессов. Поэтому в настоящее время активно идет поиск эффективных методик консервативного лечения. В современной научной практике исследуется длительная комбинированная терапия фторидом натрия, витамином D3 и кальцием. Исходя из биохимических процессов, протекающих в организме человека, такая терапия должна останавливать деменерализацию очагов отосклероза по их периферии, останавливая тем самым их распространение.

При смешанном и кохлеарном типе отосклероза в дополнение к хирургическому вмешательству может применяться слухопротезирование.