Обновлено 27.06.2026

Прогрессирующий надъядерный паралич, или (progressive supranuclear palsy) (может использоваться аббревиатура PSP), это редкое нейродегенеративное заболевание из группы атипичного паркинсонизма. При нем постепенно страдают участки головного мозга, отвечающие за движения глаз, равновесие, ходьбу, мышечный тонус, речь, глотание, мышление и поведение.

Название заболевания отражает одну из его характерных особенностей. «Надъядерный» означает, что нарушение движений глаз связано не с поражением самих глазных мышц или отдельных ядер глазодвигательных нервов, а с поражением более высоких центров управления движением взгляда. Поэтому при прогрессирующем надъядерном параличе пациенту становится трудно переводить взгляд, особенно вниз, хотя сами глаза и глазные мышцы изначально могут быть сохранны.

Актуальность темы связана с тем, что заболевание часто начинается исподволь и на ранних этапах может напоминать болезнь Паркинсона, хроническое головокружение, последствия инсульта, депрессию, деменцию или пресбивестибулопатию. Из-за этого диагноз нередко устанавливается поздно. При этом раннее распознавание прогрессирующего надъядерного паралича важно: оно помогает правильно объяснить причину падений, вовремя организовать профилактику травм, оценить риск нарушения глотания, подобрать реабилитацию и избежать неоправданных ожиданий от стандартных противопаркинсонических препаратов.

Код по МКБ-10: G23.1 — прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия.

Причины прогрессирующего надъядерного паралича

Точная причина прогрессирующего надъядерного паралича до конца не известна. В большинстве случаев заболевание возникает спорадически, то есть без очевидной наследственной передачи от родителей к детям.

Известно, что прогрессирующий надъядерный паралич относится к таупатиям. Это группа заболеваний, при которых в нервной системе накапливается патологически измененный тау-белок. В норме тау-белок участвует в поддержании внутреннего каркаса нервной клетки, но при заболевании он изменяется, накапливается и нарушает работу нейронов.

Обсуждается роль генетической предрасположенности, особенностей обмена тау-белка, возрастных изменений нервной системы, воспалительных и митохондриальных механизмов. Однако у конкретного пациента обычно невозможно указать одну простую причину, по которой возникло заболевание.

Патофизиология

Главный патологический процесс при прогрессирующем надъядерном параличе связан с накоплением аномального тау-белка в нейронах и глиальных клетках. Это приводит к нарушению внутриклеточного транспорта, повреждению нервных клеток и постепенной атрофии определенных структур головного мозга.

Особенно часто страдают средний мозг, базальные ганглии, лобные доли, мозжечковые и стволовые связи. Именно этим объясняется сочетание симптомов: нарушение вертикальных движений глаз, ранняя постуральная неустойчивость и падения, ригидность, замедленность движений, изменение речи, глотания, поведения и исполнительных функций.

При классическом варианте прогрессирующего надъядерного паралича одним из наиболее узнаваемых признаков становится поражение вертикального взора, особенно взгляда вниз. Это имеет практическое значение: пациенту трудно смотреть под ноги, спускаться по лестнице, читать, принимать пищу, ориентироваться при ходьбе. При этом жалобы могут формулироваться не как «я плохо двигаю глазами», а как «меня шатает», «я падаю», «не могу нормально идти», «стало трудно читать» или «голова будто не слушается».

Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича

Классическая форма прогрессирующего надъядерного паралича часто проявляется сочетанием нескольких групп симптомов.

Один из главных признаков: ранняя неустойчивость и падения. В отличие от типичной болезни Паркинсона, где падения обычно появляются позже, при PSP они могут возникать уже в первые годы заболевания. Падения нередко происходят назад, без выраженного головокружения и без потери сознания.

Вторая важная группа симптомов: нарушения движений глаз. Пациенту становится трудно быстро переводить взгляд, особенно вниз. Могут появляться затруднения при чтении, спуске по лестнице, наливании воды в стакан, приеме пищи. Иногда возникают двоение, нечеткость зрения, светобоязнь, редкое мигание, ощущение «застывшего» взгляда.

Третья группа симптомов похожа на паркинсонизм: замедленность движений, скованность, изменение походки, затруднение поворотов, бедность мимики. Но есть важное отличие: при PSP ответ на леводопу часто слабый, неполный или кратковременный.

Также возможны нарушения речи и глотания. Речь может становиться тихой, монотонной, смазанной, менее понятной. Нарушение глотания опасно риском поперхивания, аспирации и пневмонии, поэтому этот симптом требует отдельного внимания.

Когнитивные и поведенческие изменения при прогрессирующем надъядерном параличе могут включать апатию, замедленность мышления, снижение инициативы, нарушение планирования, импульсивность, эмоциональную неустойчивость. У некоторых пациентов сначала преобладают именно изменения поведения и мышления, а двигательные симптомы становятся очевидными позднее.

Важно понимать, что могут развиваться различные клинические варианты заболевания. Не у каждого пациента сразу есть типичная картина с вертикальным парезом взора и частыми падениями. Иногда заболевание начинается как паркинсонический синдром, нарушение походки, речевое расстройство, лобно-поведенческий синдром или асимметричное нарушение движений. Поэтому диагноз требует полноценного неврологического осмотра и динамического наблюдения.

Диагностика

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича в первую очередь клиническая. Это значит, что решающее значение имеют жалобы, история развития симптомов и данные неврологического осмотра.

Врач оценивает походку, равновесие, частоту и характер падений, мышечный тонус, скорость движений, речь, глотание, когнитивные функции и движения глаз. Особое внимание уделяется вертикальным саккадам, способности смотреть вниз и вверх, наличию замедления движений глаз, нарушению фиксации взгляда и другим глазодвигательным признакам. Все эти признаки входят в углубленный отоневрологический осмотр.

МРТ головного мозга используется в большей степени для исключения других причин: опухолей, последствий инсульта, нормотензивной гидроцефалии, выраженных сосудистых изменений, других нейродегенеративных заболеваний. При прогрессирующем надъядерном параличе на МРТ может выявляться атрофия среднего мозга. Иногда описывают характерный признак «колибри» или «пингвина» на сагиттальных изображениях, но его отсутствие не исключает заболевание, особенно на ранней стадии.

Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Паркинсона, мультисистемной атрофией, кортикобазальным синдромом, деменцией с тельцами Леви, лобно-височной деменцией, сосудистым паркинсонизмом, нормотензивной гидроцефалией, последствиями травм, лекарственным паркинсонизмом и некоторыми метаболическими нарушениями.

Важная диагностическая подсказка заключается в клиническом сочетании ранних падений, нарушения вертикального взора, плохого ответа на леводопу, выраженной осевой ригидности, дизартрии, дисфагии и лобно-исполнительных нарушений. Но окончательный вывод должен делать невролог, желательно специалист по двигательным расстройствам или врач, имеющий опыт диагностики атипичного паркинсонизма. К сожалению, таких специалистов очень мало, в Москве таким специалистом является Тургунхужаев Ойбек Эркин-оглы.

Лечение

На сегодняшний день не существует лечения, которое доказанно останавливает или обращает вспять течение прогрессирующего надъядерного паралича. В основном врач может уменьшить отдельные симптомы, снизить риск осложнений, сохранить самостоятельность пациента настолько долго, насколько это возможно, и поддержать качество жизни.

В некоторых случаях врач может назначить пробную терапию леводопой, особенно если в клинической картине есть выраженная замедленность движений и ригидность. Однако при прогрессирующем надъядерном параличе эффект часто ограничен. Это одно из отличий от классической болезни Паркинсона.

Отдельные препараты могут использоваться для коррекции депрессии, тревоги, нарушений сна, слюнотечения, мышечной скованности, мочевых симптомов и других проявлений. Но лечение всегда должно быть индивидуальным: у пациентов с PSP выше риск падений, нарушения глотания, спутанности и побочных эффектов лекарств.

Большое значение имеет немедикаментозная помощь. Пациенту могут понадобиться вестибулярная гимнастика, направленная на тренировку ходьбы и равновесия, подбор трости, ходунков или других средств поддержки движения, адаптация дома для профилактики падений, занятия с логопедом, оценка глотания, рекомендации по безопасному питанию. При выраженной дисфагии иногда требуется изменение консистенции пищи, обучение безопасному глотанию, а в тяжелых случаях обсуждение зондового или гастростомического питания.

Также важны работа с семьей и планирование дальнейшего ухода. Прогрессирующий надъядерный паралич постепенно ограничивает самостоятельность, поэтому родственникам нужно понимать прогноз, возможные риски и признаки ухудшения: учащение падений, поперхивание, потеря веса, аспирационные пневмонии, выраженная сонливость, спутанность, резкое ухудшение ходьбы.

Хотя прогрессирующий надъядерный паралич пока остается неизлечимым заболеванием, правильная диагностика и сопровождение имеют большое значение. Они позволяют не тратить время на ложные объяснения, своевременно предотвращать осложнения и выстроить реалистичный план помощи.

Источники литературы

1. Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M. et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Movement Disorders. 2017.
2. Armstrong M.J. Progressive Supranuclear Palsy: an Update. Current Neurology and Neuroscience Reports. 2018.
3. Bluett B., Pantelyat A.Y., Litvan I. et al. Best Practices in the Clinical Management of Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Syndrome: A Consensus Statement of the CurePSP Centers of Care. Frontiers in Neurology. 2021.
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Progressive Supranuclear Palsy.
5. Lyons S., et al. The prevalence and incidence of progressive supranuclear palsy and corticobasal syndrome: a systematic review and meta-analysis. 2023.
6. Movement Disorder Society PSP Study Group. Progressive Supranuclear Palsy — A Global Review. Movement Disorders Clinical Practice. 2025.