Болезнь Меньера

Болезнь Меньера является достаточно редкой патологией, которая характеризуется рецидивирующими головокружениями системного характера, зачастую в сочетании с кохлеарными симптомами, её встречаемость равна порядка 20-200 случаев на 100000 населения (что даже меньше головокружения при мигрени, достигающего 1000 случаев на сто тысяч населения), однако зачастую имеет место гипердиагностика данного заболевания.

Различий по частоте среди лиц различного пола нет. Заболевание начинается в 30-50 лет, до двадцати или после 70 лет дебют болезни Меньера казуистически редок. Прослеживается наследственная предрасположенность, приблизительно каждый десятый указывает на семейный анамнез.

Информация для врачей. Код диагноза по классификации МКБ-10 H81.0, согласно данному шифру, относится к ЛОР-заболеваниям.

Содержание:

  1. Причины
  2. Симптомы и диагностика
  3. Лечение
  4. Прогноз
  5. Видеоматериал автора

Причины

Перед тем как говорить о причинах и патогенезе заболевания, следует обратить внимание на ассоциированное с патологией состояние – эндолимфатический гидропс – расширение пространства эндолимфы улитки и лабиринта. Данная эндолимфатическая водянка иногда имеет место сама по себе, а также может быть вторичной, например, развиваясь после травмы внутреннего уха, метаболических расстройств, инфекции и т.д. Только наличие идиопатического состояния имеет место при болезни Меньера, в иных случаях идет речь о синдроме Меньера, несмотря на очень схожую клиническую картину. Это является главным различием между этими терминами.

Эндолимфатический гидропс обнаруживается практически у всех пациентов с болезнью Меньера, при проведении патоморфологического исследования. При этом причины остаются не ясными, как не ясны и механизмы, которые приводят к имеющемуся симптомокомлексы, пароксизмальности состояния и прогрессировании. При этом сама водянка улитки может быть связана и с увеличением, и с уменьшением резорбции жидкости. Имеется гипотеза о наличии обструктивного процесса в протоках или мешке (придатки пространства для эндолимфы лабиринта и улитки). Данная теория находила свое подтверждение у морских свинок, после проведение эксперимента, при этом водянка не формировалась в тех же условиях у обезьян. Имеются также данные о нарушении ионного обмена.

гидропс лабиринта

Объяснение же рецидивирующих причин, как принято считать, заключается в разрыве мембран, отгораживающих эндолимфу от перилимфы и изменении концентрации калия и нарушении из-за этого работы волосковых клеток. При этом быстрое восстановление разрыва мембраны приводит к нормализациии содержания ионов. Также выдвигается гипотеза, что волосковые клетки банально «сдавливаются» повышенным давлением эндолимфы лабиринта.

Симптомы и диагностика

Основными симптомами болезни Меньера являются приступы системного головокружения, которое сопровождается снижением слуха, наличием кохлеарных симптомов (низкочастотный шум в ухе, ощущение заложенности уха). Головокружение быстро достигает максимума, может сопровождаться тошнотой вплоть до рвоты, потоотделением, неустойчивостью при ходьбе, иногда возникает диарея (в тяжелых случаях). Часто любое движение усугубляет симптомы. Приступ длится до нескольких часов, однако ряд симптомов (например, неустойчивость), могут сохраняться до нескольких суток после приступа. В начале приступа возникает нистагм возбуждения, направленный в сторону поврежденного лабиринта, который далее меняется на нистагм угнетения, который направлен в другую сторону и сохраняется несколько часов. Далее возможно развития нистагма восстановления (направление такое же, что и у нистагма возбуждения).

В начале заболевания головокружение или нарушение слуха может возникать изолированно, через 2-3 года после появления заболевания наблюдают все симптомы в совокупности. Это помогает в случае длительно рецидивирующего головокружения, когда диагноз болезнь Меньера маловероятен.

Частота приступов может быть совершенно разной (от 2 раз в неделю до 1 раза в год). Изначально после приступа нарушения слуха непредсказуемо меняются. При аудиометрии как раз-таки флюктуации нарушения слуха на низкие частоты позволяет уточнить и поставить диагноз. В поздних стадиях снижается слух на весь спектр частот, также как становится постоянным и выраженным шум в ушах. Через 10-15 лет (конечные стадии) головокружение проходит, как правило, при этом сохраняются перманентные нарушения равновесия (легко и умеренно выраженные), тугоухость (не до глухоты) и шум на пораженной стороне. При этом важно знать, что двустороннее наличие симптомов отмечается примерно у 40% пациентов. Вовлечение же второго уха может наступить на любом этапе заболевания.

Внезапные падения без головокружения и потери сознания (отолтические катастрофы Тумаркина) могут осложнять течение заболевания. При этом пациент отмечает, что его некая сила толкает, после падения же они достаточно легко встают. Иногда на фоне болезни Меньера (по данным некоторых авторов) может развиться ДППГ.

Для постановки диагноза важно четко собрать жалобы, анамнез, выявить характерные вестибулярные и кохлеарные симптомы. Аудиометрия важна для подтверждения снижения слуха на низкие частоты и вариация симптомов в ранних стадиях. Иногда используются электрокохлеографию. Однако данный метод не оптимален, часты ложноотрицательные результаты. Слуховые вызванные потенциалы остаются в норме. Калорическая проба в половине случаев выявляет одностороннюю гипофункцию лабиринта на пораженной стороне, но в 20% – на противоположной. Более специфична вариация ответов при повторяющихся калорических пробах, что имеет место у 40% людей. МРТ, как правило. нормально и показано лишь в сомнительных случаях (подозрение на опухоль, постоянное прогрессирование и т.п.). при двустороннем процессе важно исключить сифилис внутреннего уха и аутоиммунные поражения.

Болезнь Меньера должна быть дифференцирована от водянки лабиринта после травмы, лабиринтитах различного генеза. Также важно исключить ТИА, перилимфатическую фистулу, сифилитическое поражение, невриному слухового нерва, отосклероз.

Лечение

Не имеется методов лечения, которые предотвращают прогрессирование заболевания при болезни Меньера. Симптоматическое лечение включает назначение лекарственных средств, психологической коррекции, оперативные методики. Как показывает практика положительные эффекты дают препараты бетагистина (Бетасерк, Вестибо, Тагиста и т.д.), некоторые специфические мочегонные препараты (бензофлуазид, Диакарб). Некоторые врачи считают эффективной низкосолевую диету. При приступе можно прибегать к вестибулолитикам. Важно объяснить пациенту. Что не затронутое ухо, как правило, остается таковым, тогда как коррекция слуха возможна при помощи слухового аппарата. Повышенная тревожность в силу наличия диагноза может потребовать коррекцию тревоги (и вероятного психогенного головокружения) антидепрессантами, противотревожными препаратами. Важно помнить о плохой сочетаемости противотревожных средств с препаратами с действующим веществом бетагистина гидрохлорид, поэтому курсы лечения должны быть раздельными.

Оценка эффективности проводится не ранее, чем через 2-3 месяца терапии. Качественным и объективным методом оценки эффекта от лечения является ведение дневника приступов. Следует учитывать, что лечение не дает предотвратить прогрессирование снижения слуха.

При выраженных, частых приступах, а также неэффективности консервативного лечения возможно оперативное вмешательство. Чаще всего прибегают к рассечению вестибулярного нерва, при котором у 90% пациентов возможно достижения ремиссии симптомов головокружения, не влияя при этом на слуховую функцию. Мене инвазивное вмешательство – введение ототоксичного антибиотика – гентамицина в среднее ухо. Данный препарат можно вводить даже в амбулаторной практике, действует он преимущественно на вестибулярные волосковые клетки, что позволяет сохранять слух у большинства пациентов. Вмешательство на эндолимфатический мешок сомнительно, исследования не показывают статистически значимую эффективность на сегодняшний день.

Прогноз

Общий прогноз неблагоприятный для выздоровления и благоприятен для жизни. Заболевание неизлечимо, несмотря на вероятность развития ремиссии, никто не застрахован от обострения процесса. Однозначно эффективной, патогенетически обоснованной терапии или идеального оперативного вмешательства не существует. Заболевания приводит к выраженной тугоухости и стойким нарушениям равновесия на конечных этапах (пусть и в легкой степени).

Видеоматериал автора